美国国立卫生研究院Lisco等报告，特发性CD4阳性T淋巴细胞减少症(ICL)与病毒、包膜真菌和分枝杆菌类疾病增高的易感性相关，也与降低的新抗原应答和增高的癌症风险相关。(N Engl J Med. 2023; 388: 1680-1691.)

ICL是一种临床综合征，其定义为在没有任何原发性或获得性免疫缺陷原因的情况下，CD4阳性T淋巴细胞计数<300个/mm3。为了评估了其临床、遗传、免疫和预后特征，研究者历时11年纳入108例ICL登记患者，采用全外显子组测序和靶向基因测序技术以确定淋巴细胞减少症的遗传学原因，采用纵向线性混合模型分析T细胞计数轨迹，并评估了临床事件、对Covid-19免疫接种反应和死亡率的预测因素。

结果显示，排除遗传性和获得性CD4阳性T淋巴细胞减少症患者后，研究人群包括91例ICL患者，随访了374人-年。患者CD4阳性T细胞计数的中位值为80个/mm3。最常见的机会性感染是与人乳头瘤病毒(29%)、隐球菌(24%)、传染性软疣(9%)和非结核分枝杆菌(5%)相关的疾病。

与CD4阳性T细胞计数101~300个/mm3相比，计数下降(< 100个/mm3)与机会性感染(OR=5.3，95%CI 2.8~10.7)和浸润癌(OR=2.1，95%CI 1.1~4.3)更高的风险相关，也与较低的自身免疫风险(OR=0.5，95%CI 0.2~0.9)相关。死亡风险与校正了年龄和性别的一般人群相似，但癌症患病率更高。 (编译 张铭珊)