美国国家癌症研究所(NCI)Melani等报告，应用干扰素α-2b治疗低级别淋巴瘤样肉芽肿病患者时，不但可获得持久缓解，而且与历史数据相比可通过减少向高级别疾病的进展来改善总生存率。(Lancet Haematol. 2023年3月31日在线版)

该项开放标签的单中心Ⅱ期试验于1991年1月至2019年9月在NCI招募了67例未经治疗的、复发或难治性淋巴瘤样肉芽肿病(罕见的EB病毒相关的B细胞淋巴增生性疾病)患者。患者中位年龄为46岁，男性占63%;1级淋巴瘤样肉芽肿病占27%，2级占28%，3级占45%。

结果显示，低级别疾病患者的初始治疗为干扰素α-2b，总有效率(ORR)为64%，完全缓解为61%，中位总生存期为20.6年。高级别疾病患者的初始治疗为DA-EPOCH-R(调整剂量的依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星和利妥昔单抗)方案，ORR为76%，完全缓解为47%，中位总生存期为12.1年。

在初始治疗后有残留疾病或进行性疾病的患者中，干扰素α-2b初始治疗组和DA-EPOCH-R初始治疗组的ORR分别为63%和67%，完全缓解率分别为50%和47%，中位总生存期分别为19.8年和未达到。干扰素α-2b初始治疗组和DA-EPOCH-R初始治疗组患者的5年无进展生存率分别为48.5%和25.4%，交叉治疗后的分别为50.0%和62.5%。

干扰素α-2b初始治疗组最常见的≥3级的不良事件(AE)包括中性粒细胞减少症(53%)、淋巴细胞减少症(47%)和白细胞减少症(47%)，而DA-EPOCH-R初始治疗组的为中性粒细胞减少症(88%)、白细胞减少症(85%)、感染(55%)和淋巴细胞减少症(52%)。

干扰素α-2b初始治疗组和DA-EPOCH-R初始治疗组严重AE发生率分别为25%和64%，治疗相关死亡分别有3例(1例血栓栓塞、1例感染和1例噬血细胞综合征)和2例(1例感染和1例噬血细胞综合征)。

有评论专家指出，这项研究“在说明淋巴瘤样肉芽肿病的自然史和建立该病的标准方法方面取得了重大进展”。但在这项研究启动后的几十年里，默克公司已经停止生产干扰素α-2b，并且还不确定聚乙二醇干扰素对该病是否具有相同的疗效。虽然该研究代表了针对该罕见疾病治疗挑战的胜利，但人们现在面临的难题是无法获得或仅能有限地获得一种确证有效的药物。 (编译 杨阅馨)