英国伦敦大学国家淀粉样变疾病中心Ashutosh D. Wechalekar等报告，单克隆IgM相关轻链型淀粉样变是一个特殊的疾病类别，低危患者可以结合心脏受累和新的预后标志予以明确。深度的血液学缓解可以提示预后的改善，不过深度缓解很难获得，临床迫切需要新的治疗方法改善疾病预后。（J Clin Oncol. 2016年4月25日在线版）

IgM相关轻链型淀粉样变是一种罕见病，占所有淀粉样变的6%~10%，相关临床研究不多，其自然病程和处理尚不明确，淀粉样变的通用预后评价标准及疗效评价标准对这些患者也不适用。

该研究自三个欧洲淀粉样变研究中心回顾性收集了250例IgM相关轻链型淀粉样变患者的数据，研究者对他们的临床特征、血液学缓解情况以及总生存率进行了分析，并探究了现行非IgM轻链型淀粉样变分期和疗效评价标准对这一患者群体的适用性。

结果显示：IgM轻链型淀粉样变性患者的IgM副蛋白显著增高，中位值为10 g/L，λ轻链亚型相对少见，仅2/3患者的受累游离轻链与未受累游离轻链有可评价的差别（dFLC，>50 mg/L）。54%的患者骨髓显示明确的非何杰金淋巴瘤潜在征象。与非IgM淀粉样变相比，心脏受累（45%）相对少见，但淋巴结受累（20%）和神经病变（28%）更常见，57%的患者获得血液学缓解，其中14%的患者获得了非常好的部分缓解或完全缓解（VGPR/CR），VGPR/CR患者的中位总生存期尚未达到，其中部分缓解患者的中位总生存期为64个月，无效者的为28个月（P<0.001）。

多因素分析显示：心脏受累、Mayo疾病分期为晚期、神经病变累及以及肝脏受累是影响生存期的独立因素。结合异常氨基末端脑利钠肽原（NT-proBNP）、肌钙蛋白T以及肝脏受累和神经病变四因素可构建出较好预测风险的模型：不携带上述任何异常风险因素、携带1项风险因素、携带2项及以上风险因素患者的中位生存期分别为90个月、33个月和16个月。

（编译 范芸 审校 常乃柏）