美国西奈山医院伊坎医Brunner等报告，早期皮肤淋巴瘤(CL)的症状通常类似于银屑病或湿疹等良性皮肤病，导致常见的误诊和错过适当治疗的机会。虽然大多数皮肤淋巴瘤患者不会发展为晚期危及生命的疾病，但对于部分疾病进展的患者而言，预后工具的缺乏和个性化治疗的需求均导致疾病管理面临挑战。(自2023MSWS年会)

可用的标志物

估计有20%~30%的皮肤淋巴瘤患者进展到晚期，其5年生存率可能低至30%。尽管识别疾病进展风险的预测工具仍处于起步阶段，但这些工具的发展对于改善患者预后而言至关重要。

一组研究者证明，对T细胞受体β基因的高通量DNA测序时，肿瘤克隆频率(TCF)的增加可以预测早期皮肤淋巴瘤的病程。在纵向队列研究中，TCF大于25%的患者更可能罹患侵袭性疾病。该检测对蕈样肉芽肿(皮肤淋巴瘤的最常见形式)患者的预测性尤佳。

目前的新药

并非所有患者都适合异基因造血干细胞移植，皮肤淋巴瘤的标准治疗很大程度上仍取决于疾病状态。早期疾病通常采用耐受性相对较好的皮肤定位治疗。当疾病发展到更晚期，有可能扩散到血液、淋巴结或内部器官时，可以改善总生存期的治疗则更难耐受。

在临床试验中，两种新药治疗复发性或难治性皮肤淋巴瘤的疗效更好。其中Brentuximab vedotin(Adcetris)靶向表达CD30抗原的肿瘤细胞，在Ⅲ期ALCANZA研究中治疗复发/难治性皮肤淋巴瘤时的中位无进展生存期(PFS)为16.7个月(医生选择的方案为3.5个月)。对于已经扩散到血液中的皮肤淋巴瘤患者，靶向CC趋化因子受体4(CCR4)的单克隆抗体Mogamulizumab(Poteligeo)则更有前途，在开放标签随机Ⅲ期研究MAVORIC中治疗复发/难治性皮肤淋巴瘤时的中位PFS延长至7.7个月(对照药物Vorinostat的为3.1个月)。

即使有了新疗法的进步，对于一些已经扩散到皮肤以外的复发/难治性皮肤淋巴瘤患者来说，放疗和化疗仍然是必要的。除了干细胞移植，没有治愈性方法，只有治标不治本的方法。皮肤淋巴瘤的诊断和治疗既面临着挑战也有新进展，但“治疗经常因误诊而延误”。当医生们在不寻常的地方看到了疑似病变，可能需要及时给予皮肤活检。 (编译 李佳)