骨与软组织肿瘤虽相对少见，但其亚型众多，名称复杂，分布广泛。恶性骨与软组织肿瘤特点明显，恶性程度高，侵袭性强，以血行转移为主，预后差，常需要多学科合作诊治，对临床来说，压力与挑战并存。

随着分子检测及基因检测技术的发展，骨与软组织肿瘤的分子分型和疾病亚型更加细致，因此分类更复杂，同时也开始了基于分子分型和基因改变为基础的分子靶向和免疫治疗，由此大家对骨与软组织肿瘤也有了更进一步的认识。

骨肿瘤和软组织肿瘤归属同一大类，至今治疗方法仍然较为一致。肿瘤外科、放疗科、肿瘤内科专家们对骨与软组织肿瘤的治疗基本达成一致的共识。

骨与软组织肿瘤的规范化治疗，通常包括手术、放疗、化疗、靶向、免疫治疗等多种手段。具体治疗方案应该由这些科室的专业医生根据病情开展多学科综合诊治，即MDT。当然，应当根据肿瘤病种类型、肿瘤分期、生长位置、病理分级（分化程度）、侵袭周围组织情况、有无远处转移以及患者身体情况制订切实可行的有效治疗方案，并评估治疗中可能出现的情况为患者做出病情变化后的应对预案。

规范化治疗中首选治疗极为重要，对骨与软组织肿瘤来说，手术应当作为首选治疗。手术应以根治切除为主，但因骨与软组织肿瘤的特点，即便把手术边界向正常组织放宽一定程度，手术时肉眼所见的“肿瘤完全切除”也不能完全保证在切缘上没有显微镜下的肿瘤细胞。如果“切缘阳性”，手术就不能算根治切除。

此外，因肿块巨大或者与要害器官组织紧邻，为了不损伤重要器官组织，有些手术要有所舍弃，只能做肿瘤大部切除或次全切除。发生在四肢的恶性骨与软组织肿瘤有时会采用保肢手术，但如果肿瘤巨大，侵袭范围广，就只能行截肢手术了。医生肯定希望尽可能保留患者肢体，这时就可能需要在术前行新辅助治疗，或叫诱导治疗，即采用2～3种药物联合的化疗方案，或配合放疗，先对肿瘤病灶进行治疗，争取让肿瘤缩小、局限，为根治性手术提供机会，使手术尽可能达到根治性切除，同时也尽可能保护肢体或器官组织，提高患者术后生存质量。

放射治疗是治疗恶性骨与软组织肿瘤的第2个手段。术前放疗目的明确，争取缩小肿瘤，减少肿瘤周边的侵袭和扩散的亚临床病灶，提高手术切除率，降低复发转移的发生率。术后如“手术切缘阳性”，即切缘边界未达到标准要求，为预防复发，一定会给予手术后辅助放疗，以减少复发转移的机会。

如果恶性骨与软组织肿瘤患者已经失去了手术机会或拒绝接受手术治疗，也可以用放射治疗予以根治。我们在临床上试用过分疗程的体部立体定向放射外科（SBRT）治疗，分3次，每次给大分割剂量，可达到极高的局部控制率，甚至持久生存率。SBRT治疗可能达到骨与软组织肿瘤细胞必然死亡的剂量，疗效有保证。特别是我国质子、重离子设备开始普及应用，重离子的生物效应是普通X线（光子）的4倍，更是杀死骨与软组织肿瘤细胞的有力武器。

晚期恶性骨与软组织肿瘤以及肿瘤巨大的、复发的、难治的病例，现在国内外都在试行“空间分割放疗”，这种方法从2017年在世界上开始研究使用，已经从“非主流放疗”转向“主流放疗”，这对恶性骨与软组织肿瘤患者来说是又一喜讯。虽然肿瘤晚期难治，但放射治疗也已从姑息治疗手段提升到择期和择机达到根治目的。

化疗在恶性骨与软组织肿瘤治疗中表现突出，既有局部消灭肿瘤的作用，同时也有预防和消灭远处转移病灶的作用。如手术未能达到根治，术后应予以辅助化疗。对晚期肿瘤，化疗的作用是为了减轻患者的痛苦，提高其生存质量，延长其生命。其实在化疗中与手术合用最多的是术前诱导化疗，为手术创造了机会。

放疗和化疗联合是术前、术后治疗的搭档，可发挥协同效果，提高疗效。

恶性骨与软组织肿瘤名目纷杂，异质性极大。近年来，随着分子基因检测、高通检测技术的发展，分子靶向和免疫治疗已从临床试验进入临床方案使用阶段。目前抗血管生成的小分子化合物酪氨酸激酶抑制剂（TKI），已在恶性骨与软组织肿瘤治疗中广泛应用，安罗替尼+经典化疗方案可达到保肢疗效。其他还有用PD-L1单抗联合化疗以及索凡替尼联合化疗治疗恶性骨与软组织肿瘤的一些临床试验，都取得较好的疗效。总之，靶向和免疫治疗在临床应用中方兴未艾。

靶向联合免疫及新的化疗药组合联合用药方案，都在临床上崭露头角，不久的未来，恶性骨与软组织肿瘤的治疗将会提升到一个新阶段。我们静待佳音！